各区市医疗保障局，各定点医药机构：

    为落实2021年度国家医保药品目录，进一步提高我市参保人门诊医疗保障水平，结合我市实际，决定适当调整部分门诊慢特病病种，现将有关问题通知如下。　

一、增加部分门诊慢特病病种　

将脊髓性肌萎缩症、遗传性血管性水肿、法布雷病、淀粉样变性心肌病、阿尔茨海默病5个病种纳入我市门诊慢特病管理。　

为实施精准保障，将上述病种对应的国家谈判药品纳入医保基金统筹支付范围，诊治过程中发生的其他医疗费用暂不纳入。其中，脊髓性肌萎缩症对应药品为诺西那生钠注射液，遗传性血管性水肿对应药品为醋酸艾替班特注射液，法布雷病对应药品为阿加糖酶α注射用浓溶液，淀粉样变性心肌病对应药品为氯苯唑酸软胶囊，阿尔茨海默病对应药品为甘露特钠胶囊。

今后国家对上述病种新增谈判药品的，适时纳入支付范围。　

二、病种资格准入条件及支付限额　

（一）脊髓性肌萎缩症（暂不设统筹金年度支付限额）

1．有明确临床症状，经三级综合医院或专科医院临床确诊为脊髓性肌萎缩症。经专科医师评估，符合相关国家谈判药品限定支付范围。（必要条件）

2．基因检测提示SMN1外显子7纯合缺失或SMN1复合杂合突变。（必要条件）　

3．基因检测阴性者需行肌电图及肌肉活检，排除其他疾病。（必要条件）

4．临床表现为：以躯干和四肢近端肢体为主的进行性、对称性肌无力有肌萎缩，有时可见舌肌纤颤、手震颤。（参考条件）　

5．　实验室检查：肌酸激酶（CK）值正常或者轻度升高。（参考条件）　

———准入标准：必要条件两条＋参考条件一条。　　

（二）遗传性血管性水肿　（暂不设统筹金年度支付限额）　

1．有明确临床症状，经三级综合医院或专科医院临床确诊为遗传性血管性水肿。经专科医师评估，符合相关国家谈判药品限定支付范围。（必要条件）　

2．血管性水肿家庭史且使用大剂量非镇静性抗组胺药长时间尝试性治疗无效。（参考条件）　

3．血管性水肿C4水平低。（参考条件）　

4．凝血因子Ⅻ基因突变。（参考条件）　

5．C1INH　缺乏或功能障碍。（参考条件）　

———准入标准：必要条件一条＋参考条件两条。　

（三）法布雷病（暂不设统筹金年度支付限额）　

1．有明确临床症状，经三级综合医院或专科医院临床确诊为法布雷病。经专科医师评估，符合相关国家谈判药品限定支付范围。（必要条件）　

2．基因检测显示　GLA　基因突变。（必要条件）　

3．a－GalA　酶活性检测：男性患者酶活性下降；女性患者酶活性不一，可在正常参考范围内。（参考条件）　

4．血浆　GL－3水平：男性水平升高，女性水平可在正常参考范围内；Lyso－GL－3水平升高。（参考条件）　

5．组织病理学活检：检测肾脏、心脏、皮肤或神经组织电镜下相应组织细胞胞质内嗜饿性“髓样小体”。（参考条件）　

———准入标准：必要条件两条＋参考条件一条。　

（四）淀粉样变性心肌病　（暂不设统筹金年度支付限额）　

1．有明确临床症状，经三级综合医院或专科医院住院确诊为淀粉样变性心肌病。经专科医师评估，符合相关国家谈判药品限定支付范围。（必要条件）　

2．心电图或超声心动图显示特征性异常改变。（参考条件）

3．实验室检查：血清或尿免疫固定电泳呈阳性、血清免疫球蛋白K或L轻链升高。（参考条件）　

4．心内膜心肌活检或皮下脂肪活检：刚果红染色呈阳性。（参考条件）　

5.99Tcm－DPD或99Tcm－PYP核素显像呈阳性。（参考条件）

  　———准入标准：必要条件一条＋参考条件两条。

（五）阿尔茨海默病（暂定统筹金年度支付限额标准7500元）　

1．有明显临床表现，经三级综合医院或专科医院临床诊断为阿尔茨海默病。经专科医师评估，符合相关国家谈判药品限定支付范围。（必要条件）　

2．符合　CCMD－3诊断标准。起病缓慢，病程超过六个月；有认知功能下降的主诉，客观认知功能检查证明有认知功能下降，简易精神量表　（MMSE）得分：文盲≤17分，小学程度≤20分，中学以上文化程度≤26分；和病前相比，有日常生活能力下降的证据，日常生活能力量表（ADL）检查提示一项或多项功能下降；排除其它全身系统性疾病及脑部疾病所致的认知障碍。（必要条件）　

3．头颅CT或MRI提示海马体萎缩。（参考条件）　

4．脑脊液　Tau蛋白或　Aβ1－42阳性。（参考条件）

———准入标准：必要条件两条＋参考条件一条。　

三、调整部分门诊慢特病病种名称和准入条件根据国家医保信息业务编码标准贯标工作需要，以及国家新增谈判药品情况，对部分门诊慢特病病种名称及准入条件进行调整，保障范围仍为该病种对应的国家谈判药品。

（一）将成人中重度特应性皮炎病种名称调整为特应性皮炎　1．出现相关临床表现，经三级综合医院临床诊断为特应性皮炎。经专科医师评估，符合相关国家谈判药品限定支付范围。（必要条件）　

2．中度特应性皮炎：皮疹面积5％－10％且反复发作，或SCORAD25－50分。重度特应性皮炎：皮疹面积≥10％，或SCORAD＞50分。（必要条件）　

———准入标准：必要条件两条。

（二）将成人中重度斑块状银屑病病种名称调整为银屑病　（生物制剂治疗）　

1．出现相关临床表现，经三级综合医院临床诊断为银屑病。经专科医师评估，符合相关国家谈判药品限定支付范围。（必要条件）　

2．中度斑块状银屑病：体表受累积（BSA）3％－10％，或PASI3－10，或DLQI6－10。重度斑块状银屑病：体表受累面积（BSA）≥10％，或PASI≥10，或DLQI≥10。（必要条件）

———准入标准：必要条件两条。　

四、本通知自2022年1月1日起施行。